Das Protein Frataxin besteht aus 216 Aminosäuren.Um verstehen zu können, welche Funktion Frataxin hat, muss man zunächst herausfinden, wo es in der Zelle lokalisiert ist. Es wurde bewiesen, dass es in den Mitochondrien einer Körperzelle lokalisiert ist (siehe auch GFP). Beim Menschen hauptsächlich im Kleinhirn bzw. in motorischen Nervenzellen (verursacht die Ataxie), in Herzzellen (verursacht Kardiomyopathie), in Pancreaszellen (verursacht Diabetes mellitus) sowie noch einigen anderen Zellen (für FA jedoch nicht relevant).

Frataxin ist in allen Lebewesen vorhanden. Bei allen Arten, die Frataxin und Mitochondrien besitzen, befindet sich das Frataxin in den Mitochondrien. In Bäckerhefe kann man die Auswirkungen des Nichtvorhanden-Seins von Frataxin sehr gut beobachten, da man das FRDA-Gen in der Hefe leicht zerstören kann. Im Labor wurden dabei folgende Feststellungen gemacht:

Es zeigte sich, dass die Mitochondrien der Hefezellen, wenn kein oder viel zu wenig Frataxin vorhanden ist, nach einiger Zeit nicht mehr funktionsfähig sind. Sie können keine Energie mehr produzieren und werden stillgelegt. Eine menschliche Zelle kann so nicht mehr überleben.

Weiters wurde beobachtet, dass die Mitochondrien der Hefezellen, bei denen kein Frataxin vorhanden ist, Eisen anreichern. Gewöhnlich wird Eisen hauptsächlich in den Mitochondrien verwertet. Es wird  dort in Energie verwandelt oder es werden auch andere Produkte erzeugt (z.B. Häm).

Eisen wird also in die Mitochondrien aufgenommen und dort für diese Zwecke verwendet. Das nicht verwertete Eisen wird durch ein Transportsystem aus den Mitochondrien extrudiert. Wie sich gezeigt hat, wird bei Frataxinmangel das in die Mitochondrien eingebrachte Eisen teilweise für die normalen Zwecke verwendet, allerdings weniger effizient als im Normalfall.

Der Rest kann nicht extrudiert werden, sondern bleibt in den Mitochondrien blockiert. Während in den Mitochondrien immer mehr Eisen angereichert wird, registriert die übrige Zelle einen Eisenmangel, da sich der Mechanismus, der den Eisengehalt der Zelle regelt, außerhalb der Mitochondrien befindet. Eisen, das in die Mitochondrien gelangt, wird dort angereichert, während außerhalb der Mitochondrien nur wenig Eisen vorhanden ist. Die Zelle registriert diese Situation als Eisenmangel, absorbiert weiter Eisen aus der Umgebung und setzt so einen Teufelskreis in Gang. Dieser Zyklus hat schädliche Folgen für die Zelle, da die Mitochondrien sehr empfindlich sind.

Eisen gelangt in die Mitochondrien und wird dort verwertet, es muss jedoch auch gegen Sauerstoff und Freie Radikale geschützt werden. Sauerstoff kann mit einigen Bestandteilen der Mitochondrien reagieren und in einen reaktiven Sauerstoffkomplex umgewandelt werden. Dieser kann mit Eisen reagieren, falls Eisen in übermäßigen Mengen vorhanden ist und nicht gegen die Einwirkung geschützt wird. In der Folge kommt es zur Produktion größerer Mengen toxischer Freier Radikale, darunter Hydroxylradikal, das in den Mitochondrien alles zerstören kann.