Die FA ist die spinale Form der Heredoataxie, eine früh in Erscheinung tretende rezessiv erbliche Kleinhirn-Rückenmark-Erkrankung mit fortschreitendem Schwund der Hinterstränge und der Rückenmark-Kleinhirn-Bahnen (Tractus spinocerebellaris), oft auch der Pyramidenbahnen und der Kleinhirnrinde, mit nachfolgender Störung der Bewegungsabläufe (Ataxie) und Störung der Ober-flächen- und Tiefensensibilität.

Die FA äußert sich auch in Pyramidenbahnzeichen des Typs Babinski. Ca. 10% der Erkrankten leiden an Diabetes mellitus. Weiters tritt mit Fortschritt der Krankheit eine starke Skoliose auf, die Benützung eines Rollstuhls wird unumgänglich.

Die ersten Störungen der Bewegungsabläufe treten meist im frühen Kindheits-alter auf, manchmal aber auch im späten Jugendalter bis 25 Jahre (im Schnitt etwa 12,6). Oft tritt auch eine Kardiomyopathie sowie eine Dysarthrie auf.

Weitere Symptome sind Nystagmus, Spastik (als Friedreich Fuß: nach innen gedrehter Spitz- und Hohlfuß mit Krallenzehen; als Friedreich Hand: Über-streckung des Handgelenks und der Fingergrundgelenke bei gleichzeitiger Beugestellung in den anderen Fingergelenken).

Statistiken:

Die FA beginnt vor dem 20. Lebensjahr: Die Erkrankungsdauer beträgt maximal 25 -30 Jahre, im Mittel 10 /-7 Jahre.

Die FA beginnt vor  dem 25. Lebensjahr: Die Lebenserwartung nach Erkrankungsbeginn beträgt im Schnitt 34,7 Jahre.

Todesursachen bei FA:

• Neurologisches Fachgebiet: Zerebrovaskulare Ereignisse (Infarkte,
  kardial embolisch, Blutungen) - 7%
• lnternistisches Fachgebiet: „Heart failure“ - 56%
  Pneumonien - 10%
  Diabetisches Koma - 4%
• Andere Todesursachen - 8%
• Unbekannte Todesursachen - 15%