Die FA beginnt in den meisten Fällen im frühen Kindheitsalter, in etwa zwischen dem 8. und 16. Lebensjahr. Ein frühes Manifestationsalter ist meist Zeichen für ein rasches Fortschreiten der Krankheit. Die FA kann auch im Jugend- oder frühen Erwachsenenalter auftreten, es sind jedoch auch Fälle mit einem hohen Manifestationsalter (nach dem 30. oder 40. Lebensjahr) und eher gutartigem Verlauf bekannt geworden.

Der Krankheitsverlauf ist anfangs sehr schleichend, ein an FA erkranktes Kind fällt zuerst durch Gleichgewichtsstörungen bzw. leichten Stand- und Gangataxien auf, die ohne Benutzung des optischen Sinnes stärker auftreten. Genau deshalb wird die FA oft jahrelang nicht erkannt. Langsam treten dann auch Störungen der Oberflächen- und Tiefensensibilität auf und der Patient wird durch einen „Pinguingang“ auffällig, d.h. durch ein unsicheres, wackeliges Gangbild, der Patient steigt vermehrt mit dem Fußballen statt mit der Ferse auf. Später breiten sich die ataktischen Störungen im Sinne von Ungeschicklichkeiten, Zielunsicherheiten beim Greifen sowie eines Tremors aus. Es kommt dann auch zu Areflexien bzw. Hyporeflexien und manchmal auch zu schmerzhaften Muskelverspannungen vor allem in den Beinen.

Die FA verläuft ständig schleichend fortschreitend, nach und nach treten weitere Symptome auf, in Ausnahmefällen bleibt die FA aber auch über Jahre stabil. Mit Fortschritt der Krankheit wird das zentrale Nervensystem, vor allem die Pyramidenbahnen, in Mitleidenschaft gezogen und die Benützung eines Rollstuhles wird unumgänglich. Neben den Störungen des Nervensystems kommt es auch zu Skelettverformungen (Friedreich Fuß, Friedreich Hand, Skoliose) sowie häufig zu einer Kardiomyopathie. Auch weitere Symptome wie z.B. häufig kalte Füße mangels Blutzirkualation, Ohrgeräusche, Nystagmus, diabetes mellitus, Atrophie der Sehnerven, Blasen- und Mastdarmentleerungsstörungen sowie Schluckbeschwerden können mit Fortschritt der Krankheit auftreten. Oft kommt es auch zu einer Einschränkung des sogenannten „Partyhörens“, d.h. bei eine anhaltend lauten Geräuschpegel der Umgebung, kann die Stimme eines Gesprächspartners schwer herausgefiltert werden.

Es wird ausdrücklich darauf hingewiesen, dass ein geistiger Abbau nicht zur Symptomatik der FA gehört!