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fataxie:23032012 [2014/04/03 16:32] (aktuell)
Bernhard angelegt
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 +====== Interferon-Gamma reguliert Frataxin hoch und korrigiert funktionale Ausfälle im FRDA-Modell ======
  
 +Übersetzung für BabelFAmily:​ Tatjana Heckmann
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 +**Abstract**
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 +Friedreich-Ataxie (FRDA) ist die am häufigsten vorkommende,​ hereditäre Form von Ataxie und tritt bei ca. 3 von 100.000 Personen in der europäischstämmigen Bevölkerung auf. Ursache sind intronische GAA-Repeat Expansionen,​ die die FXN-Expression hemmen und dadurch zu einem mangelhaften Level an Frataxin, einem Protein in den Mitochondrien,​ führen. Durch den Frataxinmangel werden insbesondere die sensorischen Neuronen im Spinalganglion (DRG) geschädigt. Eine spezielle Therapie für FRDA existiert nicht. Es zeigt sich, dass die Frataxin-Level durch Interferon-Gamma (IFNgamma) bei einer Vielzahl von Zelltypen, einschließlich Primärzellen von FRDA-Patienten,​ hochreguliert werden können. IFNgamma scheint hauptsächlich mittels eines transkriptorischen Mechanismus auf das FXN-Gen zu wirken. Im Wesentlichen erhöht die In-vivo-Behandlung mit IFNgamma die Frataxinexpression in den DRG-Neuronen und verhindert, dass diese sich pathologisch verändern. Gleichzeitig verbessert die Behandlung die sensomotorische Leistung bei FRDA-Mäusen. Diese Ergebnisse eröffnen neue Einsatzmöglichkeiten für IFNgamma im Zellstoffwechsel und haben direkte Auswirkungen auf die Behandlung von FRDA.
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 +Quelle: [[http://​www.babelfamily.org/​de/​index.php/​88-news/​latest-news/​204-interferon-gamma-reguliert-frataxin-hoch-und-korrigiert-funktionale-ausfaelle-im-frda-modell]]
fataxie/23032012.txt · Zuletzt geändert: 2014/04/03 16:32 von Bernhard