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fataxie:home [2014/03/16 13:00]
bernhard
fataxie:home [2014/03/16 13:01] (aktuell)
bernhard
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 +====== Symptome / Diagnose ======
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 +Die FA ist die [[fataxie:​spinal|spinale]] Form der [[fataxie:​Heredoataxie|Heredoataxie]],​ eine früh in Erscheinung tretende [[fataxie:​rezessive_vererbung|rezessiv erbliche]] Kleinhirn-Rückenmark-Erkrankung mit fortschreitendem Schwund der Hinterstränge und der Rückenmark-Kleinhirn-Bahnen (Tractus spinocerebellaris),​ oft auch der [[fataxie:​pyramidenbahnen|Pyramidenbahnen]] und der Kleinhirnrinde,​ mit nachfolgender Störung der Bewegungsabläufe ([[fataxie:​ataxie|Ataxie]]) und Störung der [[fataxie:​tiefensensibilitaet|Oberflächen- und Tiefensensibilität]].
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 +Die FA äußert sich auch in Pyramidenbahnzeichen des Typs [[fataxie:​babinski|Babinski]]. Ca. 10% der Erkrankten leiden an [[fataxie:​diabetes_mellitus|Diabetes mellitus]]. Weiters tritt mit Fortschritt der Krankheit eine starke [[fataxie:​skoliose|Skoliose]] auf, die Benützung eines Rollstuhls wird unumgänglich.
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 +Die ersten Störungen der Bewegungsabläufe treten meist im frühen Kindheitsalter (early onset) auf, manchmal aber auch im späten Jugendalter (late onset) bis 25 Jahre (im Schnitt etwa 12,6). Oft tritt auch eine [[fataxie:​kardiomyopathie|Kardiomyopathie]] sowie eine [[fataxie:​dysarthrie|Dysarthrie]] auf.
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 +Weitere Symptome sind [[fataxie:​nystagmus|Nystagmus]] und Spastik (als Friedreich Fuß: nach innen gedrehter Spitz- und Hohlfuß mit Krallenzehen;​ als Friedreich Hand: Überstreckung des Handgelenks und der Fingergrundgelenke bei gleichzeitiger Beugestellung in den anderen Fingergelenken) auf.
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 +{{:​fataxie:​ffuss.jpg?​nolink |}}Friedreich Fuß
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 +{{:​fataxie:​fhand.jpg?​nolink |}}Friedreich Hand
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fataxie/home.txt · Zuletzt geändert: 2014/03/16 13:01 von bernhard